Открытая форма гидроцефалии

Мраморная болезнь (остеопетроз)

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?
Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день...

Читать далее »

Из огромного количества разнообразных заболеваний человека выделяется группа врожденных патологий, затрагивающих процессы формирования костных структур. Одной из них, поражающей костную ткань и одновременно воздействующей на функциональность других внутренних органов, является остеопетроз. Эта патология, которую описал в 1904 году немецкий врач Альберс-Шенберг, носит и другие названия: врожденный остеосклероз, смертельный мрамор, мраморная болезнь.

Частота остеопетроза приблизительно одинакова во всех странах и составляет 1 случай рождения младенца с данной патологией на 150-200 тысяч здоровых малышей. Однако в России существуют некоторые регионы (Марий-Эл, Чувашия), где мраморная болезнь регистрируется несколько чаще.

Причины и механизм развития

Остеопетроз выражается значительным уплотнением костной ткани и становится результатом дисбаланса процессов ее формирования. Чтобы образовалась нормальная костная структура, необходима одновременная деятельность двух типов клеток: остеобластов и остеокластов. Первые клетки, а также их «потомки» остеоциты, собственно, и являются структурными элементами кости, и их количество и свойства определяют ее плотность и твердость. Остеокласты же обязаны участвовать в регенерации костной ткани и отвечают за своевременное уничтожение поврежденных или «отживших свой срок» остеобластов и остеоцитов.

Работа этих клеток с различными функциями регулируется на генетическом уровне; учеными выделены, по крайней мере, три соответствующих гена в ДНК человека. Их сбалансированная деятельность обеспечивает формирование костного аппарата младенца на внутриутробном этапе, его развитие и рост по мере взросления человека, регенерацию костей после травм или заболеваний. Равновесие между активностью остеобластов и остеокластов дает возможность создания определенной структуры костной ткани, которая имеет характерное сочетание клеток и межклеточного матрикса. Кроме того, трубчатые кости, благодаря сдерживанию остеокластами остеобластов, обладают внутренним каналом, в котором содержится костный мозг. А его наличие, как всем известно, необходимо для нормального кроветворения.

загрузка...

Остеопетроз является врожденным и, более того, наследственным заболеванием. Это подтверждает более частое развитие патологии в семьях, где она уже наблюдалась у других родственников. Поэтому, хотя природа болезни и не является исследованной окончательно, в ее этиологии (причинах) и патогенезе (механизмах развития) ведущее значение имеет генетический фактор. На сегодняшний день точно известно, что «сбой» в работе гена, ответственного за продуцирование фермента карбоангидразы, однозначно является одной из причин формирования мраморной болезни.

При недостатке этого фермента остеокласты становятся недостаточно активными, при этом их количество уже не так важно. Оно может быть нормальным, сниженным или увеличенным. В результате нарушается важнейший баланс между остеобластами и остеокластами, а костная ткань начинает разрастаться, уплотняться и менять свою структуру. Она становится такой плотной, что на разрезе очень похожа на мрамор, отчего и пошло одно из ее названий.

Но повышенная плотность не придает ей дополнительной прочности. Напротив, кости становятся более ломкими и хрупкими, особенно бедренные. При этом наблюдается характерная особенность врожденного остеосклероза: надкостница не участвует в патологическом процессе. Благодаря этому все переломы срастаются хорошо, в нормальные сроки или чуть медленнее.

Повышенная активность остеобластов опасна не только в плане увеличения ломкости костей. Чрезмерное разрастание костной ткани приводит к тому, что постепенно «закрываются» каналы, в которых располагается костный мозг. А это весомо сказывается на гемопоэзе (кроветворении), замедляя и нарушая его, что начинает выражаться определенными клиническими признаками. Но организм стремится компенсировать потерю таких важнейших очагов кроветворения, как костный мозг. В результате формируются дополнительные очаги гемопоэза, располагающиеся в других внутренних органах. Прежде всего, в селезенке и печени, затем – в лимфатических узлах. Эти процессы также имеют определенное клиническое «отражение», в частности, проявляющееся увеличением размеров этих органов.

Как проявляется заболевание

Важно отметить, что понятие остеопетроз включает в себя несколько форм патологии, которые протекают неодинаково и имеют различный прогноз. Их можно представить следующим образом:

  • формы заболевания с функциональными отклонениями, выраженными незначительно, с благоприятным прогнозом;
  • прогрессирующие формы, обеспечивающие остеопетроз смертельный, если патология выявляется у новорожденного ребенка;
  • формы с ранним началом появления признаков болезни;
  • случаи с поздним формированием клинической картины.

В зависимости от того, какая форма болезни развивается у конкретного пациента, определяется и комплекс характерных симптомов. Одной из самых редких форм заболевания является раннее начало патологического процесса, проявляющееся у маленьких детей. Эти формы считаются самыми опасными и потенциально смертельными, так как прогрессирование патологии происходит быстро и неуклонно.

Маленький ребенок начинает отставать в росте; чем старше он становится, тем отставание выражено более значительно. Дополнительно отмечаются признаки анемии, повышенная кровоточивость, легкое формирование синяков, страдают печень и селезенка, присоединяются инфекционные осложнения. К сожалению, без радикального лечения такие малыши обречены на гибель, летальный исход наступает на первом году жизни.

Более частой и благоприятной является мраморная болезнь у детей старшего возраста, подростков и молодых людей. Встречаются случаи, когда она протекает вообще без клинических проявлений, а повышенная плотность костной ткани выявляется только при рентгенологическом обследовании. Однако чаще все-таки клиника присутствует, хотя и выраженная неодинаково у различных пациентов.

Поэтому основные клинические признаки мраморной болезни можно выразить так:

  • появление симптомов анемии (повышенная утомляемость и слабость, ухудшение аппетита, более бледный цветовой оттенок кожи и слизистых оболочек, характерные изменения в анализе крови);
  • постепенное увеличение селезенки, печени, некоторых лимфатических узлов;
  • появление деформаций опорного аппарата или лицевого скелета из-за разрастания костной ткани;
  • неправильный прикус в результате ненормального роста зубов, замедленное прорезывание, обширный кариес;
  • сдавливание нервных стволов разросшейся костью, что приводит к параличам, парезам, потере зрения или слуха;
  • препятствие для нормального циркулирования ликвора в канале спинного мозга и в головном мозге, что может стать причиной гидроцефалии.

Как видно из перечисленных симптомокомплексов, остеопетроз не имеет достаточно специфичных клинических признаков. Так, анемия встречается и при многих других заболеваниях, то же можно сказать и об увеличении лимфатических узлов или печени. Поэтому врожденный остеосклероз обязательно следует дифференцировать с такими патологиями, как заболевания паращитовидных желез (гиперпаратиреоз), гипервитаминоз Д (передозировки витамина Д у детей первого года жизни), лимфогранулематоз, болезнь Педжета, метастазы злокачественных новообразований. Очень большая роль в дифференциальной диагностике принадлежит дополнительным лабораторным и инструментальным способам.

Диагностика

При первичном опросе пациента выясняются его жалобы, обязательно уточняется анамнез, в котором важнейшее значение может иметь наличие случаев семейного остеосклероза. Доктором отмечаются такие признаки, как бледность кожных покровов и слизистых оболочек, нарушения роста зубов, костные деформации, выраженность сухожильных рефлексов, состояние органов зрения и слуха. Далее назначаются дополнительные диагностические методы:

  • анализ крови клинический;
  • анализ крови биохимический;
  • рентгенологическое исследование;
  • МРТ или КТ.

При исследовании крови выясняется наличие гипохромной анемии, о которой свидетельствует снижение количества гемоглобина, эритроцитов, цветного показателя. При биохимическом анализе определяется уровень кальция и фосфора. Очень показательными становятся результаты рентгенологического обследования. На снимках костная ткань выглядит очень плотной и имеет ровный белый цвет, без признаков наличия каналов или отверстий для сосудов и нервов.

Чтобы определить состояние костных структур более точно и выяснить стадию болезни, назначается магнитно-резонансная томография или компьютерная томография. Эти виды исследований позволяют «увидеть» кость послойно, оценить скорость прогрессирования мраморной болезни, ее опасность и прогноз для пациента.

Можно ли вылечить остеопетроз

Учитывая, что данное заболевание обусловлено сбоями на генетическом уровне, вылечить его полностью невозможно, современная медицина пока не разработала этиотропных, то есть воздействующих на причину патологии, способов терапии. Поэтому лечение мраморной болезни направлено на замедление патологических процессов в костной ткани, подавление избыточного образования остеобластов, восстановление функциональности остеокластов, а также ставит перед собой цель нормализовать кроветворение и избавиться от прочих симптомов заболевания.

Лечебный подход всегда является комплексным, так как болезнь у каждого пациента протекает в индивидуальной форме и со своими особенностями. Если у больного диагностирована прогрессирующая форма патологии, то успех терапии может обеспечить только радикальный способ, а именно трансплантация костного мозга. Однако этот способ неоднозначен и не всегда может исцелить пациента, что объясняется очень разнообразными факторами. Кроме того, могут возникать трудности на этапе подбора идеально подходящего донора. Но из современных достижений трансплантологов стоит отметить начало использования стволовых клеток, которые восстанавливают у пациента нормальное кроветворение. Это дает надежду на выздоровление многим «мраморным» детям.

При выявлении более благоприятных форм заболевания в терапевтический комплекс включаются и медикаментозные препараты с различными механизмами действия. Среди них следует отметить следующие лекарственные средства:

  • кортикостероиды;
  • препараты, содержащие железо, кальций, фосфор;
  • интерфероны;
  • витамин Д;
  • эритроцитарная масса для переливания.

Лечить остеопетроз следует и соблюдением диеты, которая предусматривает пищевой рацион, богатый кальцием, белками и витаминами. Для этого пациент должен каждый день употреблять свежие овощи и фрукты, молочные и кисломолочные продукты, мясо и рыбу. Кроме того, необходимо проведение курсов лечебной физкультуры, массажа, физиотерапевтических способов. Желательно регулярное санаторно-курортное лечение.

Если на фоне мраморной болезни произошел перелом шейки бедра, то производится операция остеосинтеза. При выраженных костных деформациях показаны корректирующие хирургические вмешательства. Если патология осложнилась остеомиелитом, то проводится операция по удалению некротических масс и иссечению свищевого хода, которая дополняется введением антибиотиков и дезинтоксикационными мероприятиями.

Пациенты, страдающие остеопетрозом, должны проводить терапию пожизненно. Только так можно избежать прогрессирования болезни и развития осложнений, а также сделать прогноз для жизни благоприятным.

  • Добавить комментарий

  • Моя спина.ру © 2012—2019. Копирование материалов возможно только с указанием ссылки на этот сайт.
    ВНИМАНИЕ! Вся информация на этом сайте является лишь справочной или популярной. Диагностика и назначение лекарств требуют знания истории болезни и обследования врачом. Поэтому мы настоятельно рекомендуем по вопросам лечения и диагностики обращаться к врачу, а не заниматься самолечением. Пользовательское соглашениеРекламодателям

    Как проводить электрофорез в домашних условиях?

    Электрофорез относится к одному из методов физиотерапии, где воздействие препаратами осуществляется через кожу посредством тока. Лекарства быстро проникают через поверхность кожи, проходят сквозь слизистые оболочки и доставляются к пораженной области. Прямое поступление обеспечивает быстрый эффект без системного действия.

    Электрофорез в домашних условиях введение

    Особенности лечения электрофорезом

    Электрофорез относится к одному из методов физиотерапии, где воздействие препаратами осуществляется через кожу посредством тока. Лекарства быстро проникают через поверхность кожи, проходят сквозь слизистые оболочки и доставляются к пораженной области. Прямое поступление обеспечивает быстрый эффект без системного действия:

    1. в процедурном кабинете пациента укладывают на кушетку;
    2. пропитывают тканевую прокладку лекарством;
    3. и определяют на нужную область с помощью фильтровальной бумаги;
    4. затем на прокладку помещается электрод отрицательного или положительного заряда, подключенного к оборудованию с подачей тока. На нем есть специальные регуляторы, регулирующие его частоту и силу;
    5. после завершения сеанса отработанную фильтровальную бумагу выкидывают, а тканевые прокладки обрабатывают.

    Благодаря силе тока ионы лекарства приобретают электрическую активность. Во время электрофореза лекарственный препарат накапливается в коже, оттуда по крови и лимфе он разносится в область прилегания электродов. Для установки пластин обязательно берется во внимание строение тела пациента.

    Положительные стороны:

    • введение препаратов осуществляется без повреждения кожи (проколов, надрезов);
    • эффективность вводимых лекарств значительно увеличивается;
    • незначительные дозы растворов, гелей или бальзамов через электрофорез дают аналогичный эффект, как при использовании больших доз без процедуры;
    • действие становится пролонгированным благодаря аккумуляции в кожных покровах и слизистых;
    • отсутствие негативного влияния на органы пищеварительного тракта.

    Почему выбирают электрофорез?

    При многочисленных патологиях опорно-двигательного аппарата в запущенной стадии пациенту требуется госпитализация, длительная терапия и восстановительный период. В большинстве случаев больные останавливаются на оперативном вмешательстве, чтобы ускорить процесс выздоровления. Но такой подход несет в себе множество осложнений.

    После хирургической операции наступает изменение образа жизни и потеря трудоспособности на определенное время. Электрофорез длителен, но является щадящим эффективным вмешательством. При этом у большинства пациентов происходит восстановление здоровья или затухание симптомов и болевых ощущений.

    Электрофорез в домашних условиях почему выбирают электрофорез

    Различные области тела отличаются по проницательности. Максимальным эффектом проникновения считаются участки кожи на голенях и стопах.

    Влияние электрофореза различается в зависимости от применения электродов. Существует и общее положительное действие. При электрофорезе активизируются все процессы, связанные с иммунитетом, метаболизмом и физико-химическими обменами.

    Катод (отрицательный электрод):

    • увеличение просвета кровеносных сосудов, усиление тока лимфы;
    • расслабление мышечной системы;
    • стабилизация обмена веществ;
    • улучшение секреторных способностей;
    • контроль метаболизма на клеточном уровне;
    • увеличение выработки биологических веществ.

    Анод (положительный электрод):

    • удаление лишней жидкости из тканей при отеке;
    • снижение влияния воспалительного процесса и подавление его очага;
    • обезболивающий эффект;
    • седация (расслабление пациента во время процедуры).

    Во время электрофореза используются различные методики прикладывания. Если электроды располагают продольно, то воздействие электрофореза будет иметь поверхностное значение. Поперечная расстановка позволяет влиять на очаг поражения более глубоко. При сегментном расположении лекарство направляется на некоторые отделы позвоночника.

    Силу тока регулируют с учетом чувствительности пациента. Обычно ее увеличивают во время процедуры, чтобы исключить привыкание к воздействию и снижение эффекта от сеанса. Физиотерапия длится от 10 до 40 минут в зависимости от назначения врача, проводится ежедневно или с разрывом в один день.

    Показания и противопоказания

    При каких болезнях назначают электрофорез:

    • органы дыхания (все типы бронхита, астма, плеврит, пневмония, трахеит);
    • органы ЛОР (ларингит, синусит, фронтит, воспаление гайморовых пазух, воспаление миндалин и горла, отит, все виды насморка);
    • пищеварительная система (гастриты, язвы, колиты, желчнокаменная патология);
    • сердце и сосуды (гипертония, гипотония, стенокардия, варикоз, аритмия);
    • репродуктивная и выделительная системы (цистит, воспаление простаты и уретрального канала, пиелонефрит, вагинит, эндометриоз);
    • патологии нервной системы (невриты, невропатия, невралгия, головные боли, бессонница, парез и паралич);
    • опорно-двигательный аппарат (остеохондроз, артроз, артрит, вывихи и ушибы, переломы, грыжи позвоночник, периартрит, спондилез, контрактура);
    • кожные болезни (ожоги, себорея, келлоидные рубцы, псориатические бляшки, дерматит, фурункулез, фолликулит, чесотка);
    • органы зрения (увеит, блефарит, конъюнктивиты, кератит, нарушение зрительного нерва);
    • стоматология (пульпит, пародонтоз, стоматит).

    В применении тока существуют некоторые ограничения. Определенные показатели здоровья станут препятствием к проведению электрофореза полностью или на время. При относительных факторах пациент может пройти лечение током после их устранения.

    Абсолютные противопоказания:

    1. повышенная чувствительность к току;
    2. серьезные нарушения у пациента;
    3. открытая форма туберкулеза;
    4. тромбоцитопения;
    5. серьезные психические расстройства (шизофрения, психозы);
    6. рак;
    7. гнойное поражение кожи;
    8. сердечная недостаточность с затрагиванием сосудов;
    9. кардиостимулятор;
    10. недостаточность почек и печени.

    Относительные противопоказания:

    • менструации;
    • температура тела превышает 38 градусов;
    • гепатит в острой стадии;
    • острые венерические заболевания (обостренный генитальный герпес);
    • открытые раны в области наложения прокладок;
    • беременность;
    • возраст до 2 лет;
    • гипертонический криз.

    Электрофорез в домашних условиях противопаказания

    Выявлением противопоказаний занимается лечащий врач. Он берет во внимание возрастную категорию пациента, индивидуальную чувствительность к току, состояние всех систем органов. Обязательно проводится оценка психического состояния пациента и расшифровка проведенных лабораторных исследований.

    На силу проникновения препарата при электрофорезе влияет возраст, участок тела, длительность сеанса и особенности лекарственного средства.

    Виды аппаратов для электрофореза на дому

    Существуют множество вариантов препаратов, которые можно употреблять на дому:

    • Элфор. Является портативной версией Элфор-Проф. Предназначается для домашнего использования или в дороге. Источник питания без подключения сети рассчитан от 5 до 10 процедур. В Элфоре встроено 22 стандартных функций, но аппарат не возможно применять с электродами больших размеров. Прибор используется для снятия напряжения и болей в мышечной ткани, хрящах. Активно применяется в лечении небольших позвоночных грыж на дому и восстановлении синовиальной жидкости в суставах. Цена: от 3000 р.
    • Поток-1. Модернизированное устройство небольших размеров отлично подходит для домашнего использования. Сочетает в себе гальванику и электрофорез. Обладает всеми функциями профессионального стационарного аппарата. Устройство компактно, эргономично, обладает привлекательным дизайном. В нем встроен информативный цифровой индикатор. Пациент самостоятельно регулирует поток и силу тока через кнопочную клавиатуру. Случайное отключение электродов приводит к автоматической остановке аппарата, поэтому он полностью безопасен в домашних условиях. Цена: от 10000 р.
    • Медэл. Еще один портативный компактный аппарат для использования дома, обладает удобством. К нему несложно приспособиться даже пожилым людям. Не имеет большой мощности, но отлично справляется проблемами опорно-двигательного аппарата. Масса устройства не превышает 200 грамм без упаковки. Его легко можно транспортировать в обычной сумке во время поездки. Медэл будет скорой помощью при растяжениях, вывихах, ушибах и радикулите, но его спектр действия намного шире. Цена: от 2500 р.
    • Мустанг-Физио-ГальваФор. Полупрофессиональный аппарат может использоваться и в домашних условиях. Применяется для электрофореза, ионной мезотерапии и гальванизации. Мустанг имеет три диапазона воздействия тока. С его помощью осуществляется плавная регулировка. Благодаря контролю состояния цепи у пациента при нарушении контакта с электродом и обратном восстановления не будет неприятных ощущений. В механизм встроен автоматический таймер. Цена: 9500 р.

    Мустанг-Физио-ГальваФор

    Виды лекарств для электрофореза

    Для положительного электрода (анод):

    1. Алоэ экстракт. Используется при электрофорезе для лечения офтальмологических отклонений, бронхиальной астмы, язве желудка и 12-перстной кишки. После введения препарата происходит активная стимуляция местного иммунитета. Цена: от 120 р.
    2. Атропина Сульфат. Боли, бронхиальная астма, воспалительные заболевания глаз. Улучшает секреторную функцию желез и снижает тонус гладких мышц. Используют для устранения болевых синдромов. Цена: от 30 р.
    3. Тиамина Хлорид (В1). Невриты, радикулиты, парезы и паралич. Болезни ЖКТ (гепатит, язвы, колит). Активно используется при хронических и аутоиммунных болезнях кожи (дерматит, псориаз). Цена: от 35 р.
    4. Дикаин. Подходит при любых выраженных болевых синдромах, если нет противопоказаний. Имеет анестезирующее действие, используется в сочетании с другими препаратами для усиления их действия. Цена: от 100 р.
    5. Димедрол. Успокаивающий, снотворный и антигистаминный эффект. Расслабляет гладкую мускулатуру. Устраняет жар и способствует снижению интоксикации в тканях. Цена: от 45 р.
    6. Порошок Лидазы. Смягчение соединительной ткани, устранение отечности в клетках. Требуется для сглаживания келлоидных рубцов. Разводится физиологическим раствором. Цена: от 280 р.
    7. Лидокаин. Устраняет застойные болевые ощущения при различных болезнях опорно-двигательного аппарата. Подавляет симптомы невралгии. Цена: от 30 р.

    Для отрицательного электрода (катод):

    НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

    Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
    Подробнее здесь…

    1. Аскорбиновая кислота. Стимуляция местного иммунитета, повышение регенерации тканей. Нормализация свертываемости крови. Цена: от 20 р.
    2. Аспирин. Обезболивающее и противовоспалительное действие. Антиагрегационный эффект (разжижение крови). Цена: от 100 р.
    3. Баралгин. Обезболивает, снижает жар, снимает спазм гладкой мускулатуры. Устраняет боли при коликах желчного пузыря и почек.
    4. Гепарин раствор. Разжижает кровь, снижает риск формирования тромбов. Обладает противовоспалительным и противоотечным действием. Цена: от 450 р.
    5. Йод. Используется при атеросклерозе, невралгиях и неврите. Оказывает противовоспалительное действие, влияет на обмен веществ в тканях, повышая метаболические реакции. Цена: от 20 р.
    6. Панангин раствор. Необходим для поддержания сердца при аритмии и недостаточности. Восполняет дефицит калия и магния. Уменьшает риск развития сердечных патологий. Цена: от 150 р.

    Как проводить электрофорез дома?

    Сеансы введения лекарственных препаратов ничем не отличаются от условий процедурного кабинета. Достаточно выбрать оптимальный аппарат.

    Проводить электрофорез надо следующим образом:

    1. Изначально подготавливается лекарственный раствор. Препараты можно разбавлять физраствором или дистиллированной водой. Если порошок не разводится в воде, рекомендовано использовать диметилсульфоксид. Концентрация раствора не должна превышать 5%.
    2. Пациент укладывается на кровать и прикладывает к необходимому участку пластинки с электродами, которые предварительно пропитываются лекарственным средством.
    3. Для фиксации пластин используют повязку. Прибор включается, осуществляется настройка параметров. Максимальная сила тока — 15 мА. Неприятные ощущения должны отсутствовать. Один сеанс продолжается около 20 минут.

    Электрофорез дома позволит не пропускать сеансы и сохранить большое количество времени на походы в процедурный кабинет.

    Также вы можете посмотреть видеоролик, где показывают как делается самостоятельно электрофорез на дому

    Добавить комментарий